Myeliini

Myeliini on lipoproteiini muodostavan materiaalin jotkut järjestelmät fosfolipidiä bilayers. Se löytyy hermoston selkärankaisten, muodostaen paksun kerroksen ympärille hermosolujen axons mahdollistaa hermoimpulssien suhteellisen pitkiä matkoja ansiosta eristävä vaikutus. Tämä pinnoite on tunnettu myeliinitupen.

Myeliinieristettä tuotetaan gliasolut: Schwannin solut ääreishermoston ja oligodendrosyyttien keskushermostossa. Schwannin solut kierretty yhden Axon kautta solulimaan, kun taas oligodendrosyyt- on monia laajennuksia että kietoa axons useita neuronien.

Sairaudet, jotka vahingoittavat myeliinitupen tuottaa vakavia hermoston häiriöt kuten hermoimpulssien tarpeeksi nopeasti ei lähetetä tai pysähtyy kesken aksonien. Tällaiset sairaudet ovat yleensä autoimmuunisairauksia. Esimerkkejä tällaisista sairauksista ovat multippeliskleroosi ja leukodystrofia.

Koostumus

Sen tarkka koostumus vaihtelee solutyypin katsoi, mutta yleensä koostuu 40% vettä ja kuivataan 70-85% rasvaa ja 15-30% proteiinia. Suurimmat lipidi on glykosfingolipidin nimeltään galaktoserebrosidin, ja on myös runsaasti sfingomyeliini esfingofosfolípido muodostettu aminoalkoholin nimeltään sfingosiini rasvahappoa, fosfaattiryhmän ja koliini.

Myeliinin on valkoinen, niin sanomme, että myelinated axons neuronien muodostavat puhelun valkean aineen. Lisäksi solun elimet ovat unmyelinated, ovat harmaat aivosolut. Siten, aivokuori on harmaa, kuten sisäosan selkäytimessä.

Toiminto

Myeliini on järjestetty useita kerroksia ympäri axons neuronien aiheuttaen puhelun myeliinitupen. Tämä kansi ei ole täysin jatkuva, mutta Segmenttien välinen myelinated axons paljaat alueet kutsutaan solmut Ranvier jossa ionikanavia kertynyt. Koska myeliinin on sähkökemiallinen eriste lisää vastustuskykyä aksonaalisista kalvo ja sen vuoksi, nopeus hermoimpulssin johtuminen, niin että aktiopotentiaalien siirtyä solmu Ranvier toiseen. Tätä kutsutaan saltatory johtuminen hermoimpulssien ja mahdollistaa nopeamman lähetyksen aktiopotentiaalin. Yleensä, neuroni aksonit päällystetty myeliinin lähettää sata kertaa nopeammin kuin unmyelinated neuronien, mikä lisää tehokkuutta, että toiminnan kehossa hermoimpulssien.

Myeliini sairaudet

On ääreishermoston, myeliinin autovasta-aineiden mukana erilaisia ​​sairauksia; GQ1b kuten Miller-Fisher variantti Guillain-Barrén oireyhtymä GM1 multifokaalinen motorinen neuropatia ja sulfatidit myeliinin liittyvä glykoproteiini in ääreisneuropatiat liittyy monoklonaalisella gammopathies.

Homologinen proteiini PLP ääreishermoston sistena on P0 proteiinia, jonka mutaatiot aiheuttavat neuropaattista tauti tunnetaan Charcot-Marie-Tooth syndrooma tyyppi 1B. Yleisin CMT on 1A, joka on aiheuttanut päällekkäistä PMP22 geenin; PMP22 geeni tappiot muiden perinnöllisiä neuropatioiden perinnöllinen taipumus paine palsies.

MS todennäköisesti myeliiniemäsproteiinin ja proteiini määrällisesti vähemmän CNS kutsutaan myeliinin glykoproteiini oligodendrocitaria, toimivat antigeeneinä T- ja B-solut, vastaavasti. MOG sijainti uloin arkki myeliinitupen CNS tekee tavoite autovasta.

Liikeratakovettumataudin on etenevä neurologinen sairaus, joka hyökkää hermosolujen valvonnasta vastaavan vapaaehtoisen lihaksia. Tämä sairaus kuuluu ryhmään edellyttivät motoneuronisairaudet, joille on tunnusomaista asteittainen rappeutumista ja kuolemaa tällaisten neuronien ja lopulta kehon ..

Keski Pontine myelinolyysi on oireyhtymä tunnettu jo 1960-luvun alussa, on demyelinaatio aivojen valkean aineen. Heidän patofysiologista Mekanismi perustuu osmoottisen muutoksista tässä rakenteessa äkillisesti korjataan ennestään hyponatremia.

Balo sairaus tai samankeskisen skleroosi Balo on harvinainen neurologinen sairaus, jolle on ominaista demyelinaatio aivoissa. Sairaus tyypillisesti vaikuttaa lapsiin, vaikka joissakin tapauksissa on kuvattu aikuisilla. Oireita ovat progressiivinen halvaus, tahattomat lihaskouristukset ja muita neurologisia ongelmia. Vauriot muodostuvat epäsäännöllisiä laikkuja demyelinaation ulottuvat sarjan ympyröitä.

Leukodystrofia periytyvät geneettisten häiriöiden johtuvat rappeutumista rasvaa myeliinitupen päällysteen hermosyitä aivoissa, ja lisämunuaisten. Tämä tuhoaminen myeliinin, voi olla ensisijainen, oletusarvo entsyymejä mukana muodostumista tai ylläpitoa myeliinin, tai toissijainen, menetelmillä eri alkuperää: verisuonten, tarttuva, tulehduksellinen, autoimmuuni- tai myrkyllisiä. Se perustuu moottorin ja näköhäiriöitä.

  0   0
Edellinen artikkeli Banjong pisanthanakun
Seuraava artikkeli Armand Guillaumin

Kommentit - 0

Ei kommentteja

Lisääkommentti

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Merkkiä jäljellä: 3000
captcha